"La fibrosis pulmonar idiopática es una patología minoritaria y desconocida"

Bilbao. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad minoritaria que afecta a entre 13 y 20 personas de cada 100.000, con muy mal pronóstico y muy poco conocida, fue uno de los temas centrales abordados en el Congreso de la Sociedad Vasco-Navarra de Patología Respiratoria (SYNPAR-ENAPE), celebrado recientemente en el Palacio Euskalduna de Bilbao, con la participación de los especialistas más destacados de todo el Estado.

"Se trata de una dolencia que, por ahora, no tiene cura, aunque es más letal que muchos tipos de cáncer, entre ellos algunos tan frecuentes como el de mama. Tras el diagnóstico, las personas afectadas tienen una media de vida de entre 2 y 5 años", explicó a DEIA la doctora María Molina, neumóloga del Hospital Bellvitge de Barcelona, quien intervino en la capital vizcaina en una mesa redonda para concienciar sobre la gravedad de esta enfermedad y la importancia de la investigación para encontrar una cura para los afectados.

La fibrosis pulmonar idiopática presenta unos síntomas inespecíficos similares a los de otras enfermedades frecuentes como el asma, la EPOC e insuficiencia cardíaca congestiva. "Por lo que si se sospecha de una FPI, el diagnóstico puede ser difícil, pero con un enfoque multidisciplinario que incluya a un neumólogo, un radiólogo y un patólogo experto en la enfermedad pulmonar intersticial se ha demostrado que mejora su precisión", añade Molina. Entre las pruebas para confirmar el diagnóstico se encuentran la espirometría o prueba de la función pulmonar; la prueba de los 6 minutos de marcha, que mide la distancia que recorre el paciente en 6 minutos, a su propio ritmo; o el TAC de alta resolución (TACAR) para identificar el patrón de la cicatrización pulmonar. "Diagnosticar esta dolencia en sus fases iniciales es fundamental para iniciar un tratamiento lo más efectivo posible", sentencia la neumóloga del centro catalán.

Sin causa conocida No se conoce la causa por la que se produce esta patología pero, ¿se saben los factores de riesgo que predisponen a ella? "Probablemente hay una predisposición genética, y en esta línea se ha avanzado bastante en cuanto a investigación para determinar algunos factores genéticos que pudieran influir en la predisposición y desarrollo de la dolencia. Además de esto, en el resto de los casos se desconoce su causa, aunque hay factores que podrían agravar la patología como son el tabaquismo y el reflujo gastroesofágico", añade didácticamente la experta del Bellvitge.

Entre que el paciente empieza con síntomas y finalmente es diagnosticado por esta enfermedad existe un lapso de tiempo muy largo. A juicio de la doctora Molina "demasiado largo". Incluso para algunos neumólogos esta enfermedad es desconocida, a no ser que trabajen un hospital donde se dediquen a FIP. "En esta patología no hay infecciones de repetición". ¿Qué ocurre? "Que el pulmón se seca y el tejido pulmonar forma una cicatriz que afecta más a la membrana de intercambio de oxígeno, cuando en el asma o la EPOC lo que se afecta es la vía aérea, los bronquios", añade.

Con el paso del tiempo, la dificultad para respirar afecta cada vez más a las actividades cotidianas lo que repercute también en la calidad de vida del paciente. Pese a que la FPI afecta en un primer momento únicamente a los pulmones, en sus fases más avanzadas se asocia a insuficiencia cardiáca derecha.

La persona afectada puede seguir unos determinados hábitos que, en la medida de lo posible, le ayudarán a sentirse mejor. En cualquier caso, siempre será el neumólogo quien valorará de forma individualizada el tratamiento y actividades más adecuadas para su paciente, para evitar posibles complicaciones.

Avances El problema con el que se encuentran pacientes y especialistas con esta enfermedad es que no hay un tratamiento que la cure. Sin embargo, ahora tras diez años de investigación biomédica empiezan a salir al mercado productos antifibróticos que han demostrado que inhiben funcionalmente la progresión de la patología. "Esta ralentización para el paciente ya es suficiente porque permite estar más tiempo sin síntomas y sin necesidad de oxígeno; es un logro importante", reconoce la doctora Molina.

Los especialistas están a la espera de que se aprueben para su comercialización en el Estado nuevos antifibróticos para que tengan a futuro cabida en el arsenal terapéutico para esta enfermedad. "Ahora mismo para estos pacientes lo más importante es avanzar en la investigación sobre terapia antifibrótica", remacha la neumóloga.