La Fibrosis Quística en Euskadi ya no es lo que era. Los datos son claros: ya hay más adultos que niños en seguimiento. ¿Cómo cambia la dinámica de una unidad que históricamente era pediátrica al tener que gestionar ahora una población mayoritariamente adulta?

Cambia de forma profunda, pero este cambio también ha sido progresivo lo que nos ha permitido ir adaptándonos al mismo. Desde hace ya algunos años, pasamos de un modelo centrado en el crecimiento y las complicaciones de la infancia a otro que aborda una enfermedad crónica a lo largo de toda la vida. Ahora también tratamos cuestiones como la inserción laboral, la salud mental, la fertilidad o enfermedades asociadas al envejecimiento. Esto obliga a trabajar de forma mucho más coordinada con otras especialidades y a poner el foco en la calidad de vida, no solo en la supervivencia.

¿Cómo es el proceso de "traspaso" de un paciente cuando deja de ser niño? ¿Qué miedos o retos específicos tienen estos nuevos adultos?

Hace años elaboramos un protocolo de transición conjunto entre Pediatría y la unidad de adultos, porque entendimos que no podía ser un cambio brusco. A partir de los 13 años empezamos a acompañarles para que se conviertan en adultos responsables de su salud. Les enseñamos a conocer su enfermedad, la medicación que toman y por qué, cómo cuidarse y cuándo pedir ayuda. Los miedos son los propios de perder el entorno pediátrico, que es muy protector, y asumir responsabilidades. También aparece cierta incertidumbre ante una nueva etapa en la que se espera más autonomía.

Con la mayor supervivencia, en los 2000 se predecía que los niños diagnosticados llegarían a los 32-35 años. ¿Estamos viendo ya a pacientes que se plantean retos antes impensables, como la maternidad, la paternidad o carreras laborales de larga duración?

Claramente sí. Estamos viendo pacientes que o ya lo tienen o se plantean formar una familia, desarrollar carreras profesionales largas y hacer planes a largo plazo. La enfermedad ha pasado de percibirse como algo limitado en el tiempo a convertirse en una condición crónica con la que se puede convivir.

Muchos pacientes que se creían "terminales" ahora tienen un futuro por delante. ¿Cómo gestiona la unidad ese "choque emocional"?

Es un cambio muy importante. Pasar de vivir en el corto plazo a tener que planificar una vida entera puede generar vértigo. Por eso el apoyo psicológico es fundamental. Con el apoyo de nuestra psicóloga y la psicóloga de la Asociación de FQ, les ayudamos a reconstruir su proyecto vital, a manejar expectativas y a adaptarse a esta nueva realidad.

Se habla de los fármacos moduladores como un punto de inflexión. ¿Podría explicarnos, con un ejemplo, cómo le cambia la vida a un paciente?

Antes veíamos pacientes con ingresos frecuentes, infecciones constantes y una limitación importante en su vida diaria. Con los moduladores, muchos han mejorado su función pulmonar, tienen menos exacerbaciones y pueden llevar una vida mucho más activa. En algunos casos, el cambio es radical, aunque insistimos en que no es una cura.

Euskadi lleva 16 años con el cribado neonatal. ¿Cómo de distinta es la salud de un niño diagnosticado hoy frente a hace dos décadas?

Es completamente diferente. Un niño diagnosticado al nacer recibe tratamiento desde el inicio, lo que evita daño pulmonar precoz y mejora su estado nutricional. Antes, un diagnóstico tardío implicaba llegar con complicaciones ya establecidas. Hoy la evolución es mucho mejor.

Hay un 10-15% de pacientes cuyas mutaciones no responden a estos fármacos. ¿Cómo se trabaja con ellos emocionalmente?

Es una situación delicada, porque ven cómo otros pacientes mejoran mucho. Puede generar frustración o sensación de desigualdad. Por eso es clave el apoyo psicológico, reforzar el valor de los tratamientos convencionales y, cuando es posible, facilitar el acceso a ensayos clínicos.

¿Existe el riesgo de que el paciente, al sentirse tan bien, relaje la disciplina con los tratamientos?

Sí, es un riesgo real. Cuando se encuentran mejor, algunos pacientes pueden pensar que ya no necesitan la fisioterapia o los aerosoles. Por eso insistimos mucho en que los moduladores no sustituyen al tratamiento base, sino que lo complementan.

En el congreso de la Federación Española de FQ se dijo que la enfermedad no ha desaparecido, solo se ha "dormido". ¿Cómo evitar que se piense que ya está solucionada?

Es importante seguir divulgando y explicando que no todos los pacientes responden igual y que la enfermedad sigue presente. Si se transmite la idea de que está resuelta, existe el riesgo de reducir la inversión en investigación, y todavía queda mucho por avanzar.

Al vivir más, aparecen nuevas complicaciones. ¿Está el sistema sanitario preparado para la “vejez” de la Fibrosis Quística?

Es un reto en desarrollo. El sistema tiene que adaptarse a esta nueva realidad con equipos multidisciplinares más amplios y nuevos protocolos específicos para pacientes adultos y de mayor edad.