Enfermedad poco frecuente

“La fibrosis pulmonar idiopática es desconocida incluso entre los médicos”

Las especialistas y asociaciones abogan por sensibilizar a los facultativos de Primaria para detectar esta patología

09.02.2020 | 01:19
Varios de los participantes en la reunión.Foto: DEIA

Las especialistas y asociaciones abogan por sensibilizar a los facultativos de Primaria para detectar esta patología

bilbao- "La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad poco frecuente, progresiva, gravemente incapacitante y mortal, con una media de supervivencia de 2 a 5 años tras el diagnóstico, por lo que su detección precoz es vital para mejorar el diagnóstico", subrayó la doctora Amaia Urrutia, neumóloga del hospital de Cruces, una de las participantes del Aula de Pacientes celebrada recientemente en Bilbao, organizada por Osakidetza y la asociación de pacientes de esta enfermedad rara (Afefpi), junto con Boehringer Ingelheim.

Dentro de las enfermedades respiratorias, la fibrosis pulmonar idiopática -en Euskadi habrá cerca de 200 pacientes con esta dolencia- es de las más desconocidas, "no solo entre la población, sino también entre la sociedad médica", recalcó la especialista. "Por eso tenemos que sensibilizar a los médicos de Primaria para que en cuanto sospechen que pueden tener un paciente con FPI nos lo derive cuanto antes a los especialistas, porque cuanto antes tratemos al paciente, haremos que la evolución de esta patología invalidante se ralentice".

Concretamente, la reunión de pacientes estaba organizada por el hospital de Basurto, el hospital de Cruces y el hospital de Galdakao con el objetivo de dar a conocer la enfermedad y crear un clima fuera del entorno clínico para que los pacientes puedan compartir vivencias y dudas para mejorar su calidad de vida diaria. En ella, se habló de esta enfermedad rara, se presentaron los resultados de un estudio llevado a cabo con familiares para mejorar el diagnóstico precoz de la FPI en el hospital de Galdakao, se habló sobre las inquietudes de los pacientes y de cómo es el abordaje de esta enfermedad en el País Vasco. Además, también se dialogó sobre la importancia del movimiento asociativo de esta enfermedad rara. "Que se asocien viene bien, porque hay muchas cosas que a los/as especialistas que les tratamos se nos escapan de su día a día, porque no nos cuentan cómo empeora la calidad de vida. En estas organizaciones se les asesora sobre aspectos no solo clínicos, sino también sociales. Además intercambian impresiones y experiencias con otras personas que se encuentran en su misma situación. Eso les ayuda a pensar que no solo les ocurre a ellos", subrayaron las portavoces del encuentro que fueron, además de la doctora Urrutia de Cruces, la doctora Myriam Aburto, neumóloga y coordinadora de Unidad de Patología Intersticial del hospital de Galdakao y el representante de la Asociación de Pacientes.

progresiva En su inicio, esta enfermedad respiratoria no es incapacitante; es una patología progresiva."El pulmón poco a poco se va secando y las zonas del pulmón que son normales se van cicatrizando y dejan de funcionar imposibilitando que el paciente respire. Al principio puede suceder que el afectado casi no lo note, por eso, también, se diagnostica tarde. En la fibrosis cuanto menos pulmón viable tenga el paciente padecerá de fatiga que irá progresando y que llevará a la mayoría de ellos a tener que utilizar oxígeno", explica a DEIA la doctora Amaia Urrutia.

Quien puede por edad y situación biológica llega al trasplante de pulmón, pero, al final los afectados suelen acabar con oxígeno y falleciendo, antes o después, de insuficiencia respiratoria. "No es una patología de gente joven ni de niños; suele presentarse a partir de los 50 años, pero la causa de su aparición aún es desconocida", reconoce la neumóloga de Cruces, aunque se sabe que el tabaco, aunque no es su causante como en el caso de la EPOC, sí puede desencadenarla si el paciente es propenso a ella", según se desprende de un estudio que se ha llevado a cabo en el hospital de Galdakao entre las familias de pacientes con FPI. "En el trabajo hemos observado que dentro de las familias, los familiares más afectados son los que fuman. Parece que el tabaco, trabajar en un ambiente con tóxicos, humos, metales... favorece que ese familiar pueda desarrollar la patología. Por eso desde las Asociaciones y las consultas animamos a los familiares a que dejen de fumar e intenten no exponerse a determinados tóxicos que puedan despertar esta patología respiratoria", subrayaron las neumólogas de Osakidetza.

detección precoz ¿La calidad del paciente con FPI es buena? "Cuando antes se detecte será mejor. Desde hace 5-10 años disponemos de dos antifibríticos que han cambiado el curso de la enfermedad, porque hace que la progresión de la patología sea bastante más lenta. Los pacientes nunca volverán a la situación previa a la patología pero la medicación disminuye las exacerbaciones que sufren; con estos tratamientos su calidad de vida es mejor", explican, recalcando la limitación que les produce la fatiga que padecen. "Cuando tienen la enfermedad avanzada cualquier esfuerzo, por mínimo que sea, les limita, porque el oxígeno al final les baja mucho la sangre y se notan débiles", reconocen.

El Aula del Paciente de FPI sirvió para visibilizar la enfermedad. Porque si algo destacan las neumólogas es que es muy desconocida. "Nuestra labor es divulgarla también entre nuestros compañeros de atención primaria para que hagan el diagnóstico lo antes posible. Y también darla a conocer entre la sociedad para que los pacientes ante síntomas de fatiga continuados consulten, porque cuanto antes lleguen al especialista, el tratamiento les resultará más efectivo, por lo menos intentaremos que la dolencia no progrese tan rápidamente como suele ocurrir y puedan esperar a tener que utilizar el oxígeno a todas horas", apostillaron.

Enfermedad minoritaria