LA esclerosis múltiple (EM) no es una enfermedad contagiosa ni mortal, pero su prevalencia actual en el Estado español se estima entre 70-80 por cada 10.000 personas, unas 47.000 personas afectadas, y una incidencia de unos 1.800 casos nuevos al año. La patología está asociada a una pérdida acumulativa de la función física y cognitiva y contra ella en la actualidad no se dispone de tratamiento curativo. Se diagnostica en el 70% de los casos entre los 20 y 40 años, siendo la enfermedad más común en adultos jóvenes y la segunda causa de discapacidad en el Estado, por detrás de los accidentes de tráfico.
En la última Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) del pasado mes de noviembre, los especialistas pusieron el foco en la esclerosis múltiple pediátrica, aquella que se inicia antes de los 18 años, porque entre un 3% y un 10% de los pacientes con esta patología crónica experimentan los primeros síntomas en la infancia, con especial frecuencia entre los 10 y los 17 años. Una dolencia que es también más activa en estos tramos de edad, presentando dos o tres veces más brotes que en los pacientes adultos. Además, hasta el 98% de los casos de EM en niños /as y adolescentes se presentan bajo su forma remitente-recurrente, que se caracteriza por ataques con empeoramiento de síntomas, seguidos de periodos de remisión en los que los pacientes se pueden recuperar parcial o completamente.
Precisamente el efecto negativo de las recaídas en el sistema motor, la memoria y el razonamiento impiden a estos pacientes pediátricos disfrutar de su infancia y de su adolescencia como debiera ser, provocándoles en muchos casos sentimientos de aislamiento y soledad.
La historia clínica de la dolencia en estos pacientes en edad pediátrica hacía pensar a los expertos que su pronóstico era más favorable que en adultos. Pero nada más lejos de la realidad. Los estudios de los que disponen los neurólogos referentes en EM subrayan que es tan grave como en jóvenes-adultos.
Pérdida de equilibrio
A Emma le diagnosticaron esta errática enfermedad que cursa de forma muy variada, presentándose bajo mil caras, a los 32 años. Se fatigaba, perdía el equilibrio y comenzó con alteraciones cognitivas. Fue al médico de cabecera y éste la envió al especialista. Tras distintas pruebas, llegó el diagnóstico fatal. Lo que padecía no era provocado por el estrés y los malos momentos que atravesaba en el trabajo. Enma sufría esclerosis múltiple. “Fue un mazazo; el mundo se me vino abajo. La verdad es que casi no había oído hablar de la enfermedad y tampoco sabía la repercusión que tendría en mi vida personal y laboral; tuve la suerte de toparme con un especialista que me detalló todo lo que debía de saber de la enfermedad, las alternativas que tenía para llevar una vida lo más normalizada posible y a dónde dirigirme -asociaciones de pacientes-para socializar lo que me estaba pasando, reconoce.
Esta joven alavesa se siente afortunada porque el diagnóstico de esta discapacitante dolencia coincidió con la llegada de nuevos tratamientos que están variando el curso de la esclerosis múltiple. “Hace menos de una década era sinónimo de silla de ruedas; por eso era lo primero que te venía a la cabeza cuando te hablaban de esta enfermedad, pero ahora los avances han sido espectaculares”, subraya, conscientes de las limitaciones que acarrea sufrirla.
A medida que se incrementan los casos de EM también parece aumentar la proporción de mujeres que la padecen, y, por lo tanto, la probabilidad de que una mujer llegue a padecer la enfermedad ha pasado del 1,4% de los primeros estudios, al 3,2 % actual.
Pero si dura es esta patología neurológica en jóvenes-adultos, aún lo es más en pacientes pediátricos. La doctora Mar Mendibe Bilbao, neuróloga del Hospital Universitario de Cruces, especializada en EM, reconoce que el impacto social y familiar es terrible. “Los niños están aprendiendo y pueden tener problemas cognitivos desde el principio, lo que repercute en su estilo de vida, con depresiones y dificultad de adherencia al tratamiento. Además, hay que tener en cuenta que en esta etapa de la vida el cerebro de los/as adolescentes es más inmaduro, no se ha desarrollado del todo, y el sistema inmunológico responde de otra manera”.
Control de la em
En esta misma línea, el doctor Ignacio Málaga Diéguez, del Hospital Universitario Central de Asturias en Oviedo, puso sobre la mesa cuestiones de relevancia sobre el manejo de la EM pediátrica, y se mostró esperanzado porque en el niño/adolescente se ha pasado de una situación de desconocimiento para gran parte de los profesionales a tener plena consciencia de la enfermedad, “así como un mayor conocimiento de la misma”. Asimismo, reconoce que los especialistas han pasado de contar con un arsenal diagnóstico y terapéutico muy limitado a utilizar unas técnicas de imagen y un abanico de medicamentos cada vez más versátil, seguro y efectivo”, explica con satisfacción.
Para este experto, al igual que el resto que participaron en el simposio de Novartis Esclerosis múltiple en jóvenes: misión imposible, dentro del Congreso de la SEN, cada vez resulta menos complicado controlar la patología, pero hace especial hincapié en la necesidad de individualizar el manejo de la misma.
“Los brotes de la EM en niños/as son más agresivos, pero reparan muy bien. Pero esta capacidad se agota y acaba por aparecer la discapacidad. Por ello es clave comenzar a la mayor brevedad posible con el tratamiento para que los jóvenes no sumen discapacidad”, explicó la doctora Mar Tintoré del Centro de Esclerosis Múltiple (CEMCAT) de Barcelona, quien profundiza en los resultados del ensayo de fingolimod-terapia oral modificadora de la enfermedad (TME) con una elevada eficacia para el control de su actividad. Paradigms, el primero controlado y aleatorizado, específicamente diseñado para niños/as y adolescentes (10-17 años) con EM recurrente remitente.
nuevo ensayo clínico Para la experta, en plena coincidencia con Mar Mendibe del Hospital de Cruces, este ensayo ha marcado un antes y un después en el manejo del paciente pediátrico de EM, ya que “hasta hace muy poco, en esta patología del niño no disponíamos de ningún tratamiento que hubiera sido realmente avalado por un ensayo clínico” y se basaban en la extrapolación de los datos que tenían de adultos o en pequeñas series de pacientes que habían sido tratados con lo que solían usar para adultos, “dado que era una población poco frecuente y que no se consideraba especialmente afectada”, añadió.
En esta línea, la experta aboga porque se lleven a cabo ensayos clínicos en los pacientes pediátricos. “Son del todo necesarios para hallar nuevas opciones o la mejor terapia para cada caso”. Según adelantó Tintoré, otras líneas de investigación se dirigirán hacia el estudio de los factores pronósticos de la EM. Lo que buscan los expertos es adelantarse a la llegada de los brotes y discapacidad en el niño, así como hacia la investigación de diferentes biomarcadores que les ayudarán a definir qué pacientes van a tener un desarrollo de la EM más agresivo “para actuar con tiempo, cuanto antes mejor”.
